メープルシロップ尿症の栄養管理に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。

(1)

• エネルギーの摂取量を制限する。

• 分枝アミノ酸の摂取量を制限する。

• シスチンの補充を行う。

• 食事療法の評価は、血中チロシン値を用いる。

• 食事療法は、成人期には不要となる。